一名妇女的红血球聚集在一起时,身上出现了斑点状的紫色皮疹。
一名妇女全身出现斑驳的皮疹(A),医生了解到这是由于她的红细胞聚集在一起(C,左小瓶),并最终死亡(B)由于一种罕见的情况称为冷凝集素病。
寒冷的冬天对大多数人来说都是不舒服的,杏耀官方但根据一份关于该病例的新报告,寒冷的天气引发了一种罕见的免疫状况。
这位70岁的老妇人住在纽约北部,那里以寒冷多雪的冬天而闻名。根据今天(9月25日)发表在《新英格兰医学杂志》上的病例,她开始感到头晕,并在全身出现了罕见的蜘蛛状紫色皮疹,之后她去看了医生。报道称,她告诉医生,两周前,她出现了病毒性呼吸道感染的症状。
医生注意到她的巨大皮疹似乎是由一种叫做网状肌的皮肤问题引起的,根据梅奥诊所的说法,这种皮肤问题被认为是由血管痉挛或皮下循环异常引起的。
但来自纽约库珀斯敦巴塞特医疗中心的医生在报告中解释说,从病人身上提取的血样显示,她的故事还有更多内容。这名妇女的血液不是纯红色的,而是几乎透明的,大红色的血块漂浮在液体中。病人携带氧气并赋予血液基本色调的红细胞,自发地粘在了一起。
根据美国国立卫生研究院(National Institutes of Health)遗传与罕见疾病信息中心(Genetic and rare Diseases Information Center)的数据,对患者血液的实验室分析显示,她被诊断出患上了一种罕见的疾病——感冒凝集素病(cold agglutinin disease),免疫系统开始破坏红细胞。
正常情况下,血液和淋巴液中的抗体会寻找并消灭入侵的病原体,如病毒和细菌。在患有冷凝集素疾病的人身上,低温会触发这些抗体转而与红细胞结合。被捕获的细胞堆积成块状,这一过程被称为凝集,它最终会杀死细胞,使人们失去急需的血液氧气。在这个病例中,杏耀医生报告说,病人最近的感染和纽约寒冷的天气——当她出现症状时大约是15华氏度(零下9摄氏度)——可能加剧了她的病情。
根据美国国立卫生研究院的说法,
登录杏耀手机客户端,医疗小组给这名妇女保暖,并给她输血和服用抗癌药物利妥昔单抗(rituximab)。利妥昔单抗也可用于治疗某些自身免疫性疾病。经过一周的治疗,患者的红血球占总血量的比例增加了一倍多,这表明她的贫血消失了,头晕也减轻了,不过出院时斑驳的皮疹依然存在。