在人类形式的疯牛病中，称为克雅氏病，一个人的大脑会恶化——确切地说，大脑会出现空洞，导致痴呆症迅速发展。90%的病例在一年内死亡。这种疾病的罪魁祸首是朊病毒——一种错误折叠的蛋白质，它可以诱导周围的正常蛋白质也发生错误折叠和聚集。科学家们已经知道，这些自我繁殖的病理蛋白质会导致一些罕见的脑部疾病，例如巴布亚新几内亚的库鲁病。但越来越多的证据表明，朊病毒在许多(如果不是全部的话)神经退行性疾病中发挥作用，包括阿尔茨海默氏症、亨廷顿氏舞蹈症和帕金森症，这些疾病也以畸形蛋白质聚集为特征。

 

直到最近，还没有证据表明在患有这些众所周知的疾病的人身上发现的异常蛋白质可以直接在人与人之间传播。今年9月，《自然》(Nature)杂志最新发表的研究首次暗示，这种人与人之间的传播可能是可能的。(《科学美国人》是施普林格Nature的一部分。)

 

在这项研究中，伦敦大学学院(University College London)的神经学家约翰科林奇(John Collinge)和他的同事对8名年龄在36岁至51岁之间死于克雅氏病的患者进行了尸检。所有研究对象都是在接受生长激素治疗后患上这种疾病的，后来发现生长激素被朊病毒污染。令人惊讶的是，研究人员发现，6个大脑中也有阿尔茨海默病的迹象——以-淀粉样蛋白团块的形式出现，这是诊断阿尔茨海默病的标志——尽管这些患者本应年纪太小，不能表现出这种症状。

 

这些观察结果表明，被污染的激素注射可能携带了少量的-淀粉样蛋白，从而触发了更多的淀粉样蛋白的形成。阿尔茨海默病和任何已知的人类朊病毒疾病都不是通过直接接触传染的。然而，朊病毒疾病的人类传播是通过某些医疗程序发生的，而库鲁病则是同类相食。因此，这项新研究提出了一种可能性，即阿尔茨海默氏症是一种传染性疾病，其病因类似于朊病毒疾病。

 

这项新发现具有挑衅性，但专家建议在解释结果时要谨慎。例如，宾夕法尼亚大学(University of Pennsylvania)的神经科学家约翰?特罗亚诺夫斯基(John Trojanowski)指出，这项研究规模较小，缺乏直接证据证明疾病传播具有因果关系。但如果最终证明阿尔茨海默病和其他神经退行性疾病确实具有相同的基本病理通路和机制，那么治疗就可以针对其中一种和所有的疾病。

 

德克萨斯大学休斯顿健康科学中心的神经学教授Claudio Soto说:“传播可能只发生在一小部分人类病例中。”“但基本原则是最重要的，它可能为治疗干预和诊断带来新的机会。”索托(Soto)和科林奇(Collinge)等研究人员正在研究一种方法，以检测体液中是否存在小块的可传递蛋白，这种蛋白目前被认为与阿尔茨海默病和其他神经退行性疾病有关，这可能代表着一种诊断上的进步。

 

这种检测可能会很困难。9月，德国图宾根大学的Mathias Jucker和他的同事在《自然神经科学》杂志网络版上发表了一项研究，该研究需要非常敏感的方法才能在老鼠的大脑中找到微小的淀粉样蛋白团(即种子)。这些种子在休眠6个月后似乎仍能恢复病理特性。因此，这些可能类似朊病毒的蛋白质可能在症状出现之前很久就存在于大脑中，其含量低到常规检测无法发现的程度。

 

根据诺贝尔奖得主斯坦利·普鲁西纳(Stanley Prusiner)今年夏天发表的一项研究，一种潜在的类似朊病毒的蛋白质可能导致多种疾病。普鲁西纳在上世纪80年代发现了朊病毒。Prusiner和他的同事们发现-synuclein(一种与帕金森病有关的错误折叠蛋白)的“菌株”可以引起一种类似但罕见的神经退行性疾病，称为多系统萎缩。了解这些致病蛋白的变体在形状上如何不同，以及特定的结构如何影响其致病性质，注定将成为未来研究的重点。“有证据表明，朊病毒和-淀粉样蛋白作为不同的菌株存在，具有非常不同的生物学效应，”埃默里大学(Emory University)的拉里?沃克(Lary C. Walker)说。“我认为，理解这一点将让我们了解疾病中正在发生的事情。”

 

随着证据的增多，越来越多的科学家怀疑，类朊病毒过程可能是所有神经退行性疾病的基础。Prusiner预计当前思维的变化:1997年诺贝尔演讲,他预测,朊病毒形成的理解可能“开放新方法破译的原因和发展中更常见的神经退行性疾病的有效疗法,包括阿尔茨海默病、帕金森病、和肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)。”

 

 

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